褐色細胞腫

褐色細胞腫とは

カテコールアミンと呼ばれるホルモンを過剰に分泌する腫瘍の病気です。

副腎の腫瘍で起きるものを褐色細胞腫、副腎以外の腫瘍で起きるものをパラガングリオーマと呼びます。

転移の可能性があり、悪性腫瘍の内の一つで、遺伝性を40%程度の症例に認めます。

症状

カテコールアミン過剰により以下のような症状が起きます。

  • 頭痛
  • 動悸
  • 発汗過多
  • 顔面・上下肢の蒼白
  • 発作性の高血圧
  • 耐糖能異常 など

発作性の高血圧は、運動・ストレス・排便などで誘発されます。

診断

尿検査

随時尿で、尿中メタネフリン・ノルメタネフリンの測定を行います。この値が500ng/mgCr以上で高い場合は、次の検査に進みます。

24時間畜尿で、尿中メタネフリン・ノルメタネフリンの測定を行います。(その際は入院が必要なため専門医療機関にご紹介差し上げます。)この値が正常上限の3倍以上であることを確認します。

採血検査

採血検査で、血漿遊離メタネフリン・ノルメタネフリン濃度を行います。

ただし、採血検査は特異度85%程度であり、当院では原則採尿検査から行います。

高リスク群の場合(褐色細胞腫・パラガングリオーマの家族歴がある、MEN2の可能性がある、副腎偶発腫瘍があるなど)は最初から採血を行うこともあります。

誘発試験

グルカゴン、メトクロプラミドなどの薬剤を使用して、血圧の発作を誘発する方法です。

また血中ノルアドレナリンが高い場合は、クロニジン抑制試験という負荷試験が有用な場合があります。

当院では安全性の安全性の観点から行っておりません。

画像検査

CT、MRI、MIBGシンチグラフィなどの画像検査を行い、腫瘍の存在を確認することで診断をつけます。

ただし造影剤を使うことで、高血圧を誘発することがあるので注意が必要です。

治療

治療は手術と血圧コントロールです。

手術

根本的な治療として、腫瘍摘出を原則おこないます。

ただし悪性例では、腫瘍摘出後も経過観察を続ける必要があります。

血圧コントロール

α1遮断薬(カルデナリンなど)を使用します。

頻脈、不整脈の治療のためにβ遮断薬を併用することもありますが、α遮断薬が必ず投与されている必要があります。

 

 

 

 

 

 

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